Prospecto Octanine 100 ui/ml polvo y disolvente para solucion inyectable

OCTANINE pertenece a un grupo de medicamentos denominados factores de coagulación y contiene el factor IX de coagulación humana. Se trata de una proteína especial, que aumenta la capacidad de la sangre para coagular. OCTANINE se utiliza para el tratamiento y la prevención del sangrado en pacientes con trastornos sanguíneos (hemofilia B). Se trata de una enfermedad que consiste en que la hemorragia puede durar más de lo esperado. Se debe a una deficiencia de nacimiento en la cantidad del factor IX de coagulación en la sangre. OCTANINE se suministra en forma de polvo y disolvente para preparar una solución inyectable. Después de la reconstitución, se administra por vía intravenosa (inyectado dentro de una vena). 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 2/12

No use OCTANINE: si es alérgico (hipersensible) al factor IX de coagulación humana o a cualquiera de los demás componentes de OCTANINE. si sufre trombocitopenia de tipo II inducida por heparina, que es una disminución en el número de plaquetas de la sangre después de la administración de heparina. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener el sangrado. La heparina es un medicamento que se utiliza para prevenir los coágulos sanguíneos. Tenga especial cuidado con OCTANINE: Al igual que todos los medicamentos que contienen proteínas y que se administran por vía intravenosa, pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. OCTANINE contiene muy pequeñas cantidades de proteínas humanas diferentes al factor IX y a la heparina. Los primeros signos de reacciones de hipersensibilidad incluyen: - sarpullido - erupción cutánea (urticaria) - opresión en el pecho - dificultad para respirar - disminución de la tensión arterial - reacción alérgica aguda y grave (anafilaxia cuando alguno o todos los síntomas anteriores se desarrollan rápidamente y son intensos) Si aparecen estos síntomas, interrumpa inmediatamente la inyección y consulte con su médico. En caso de shock anafiláctico, el/ella deben iniciar el tratamiento recomendado lo antes posible. Su medico puede recomendarle que considere la vacunación frente a la hepatitis A y B si usted recibe de forma regular o repetida productos derivados de plasma humano que contienen factor IX. Se sabe que los individuos con hemofilia B pueden desarrollar inhibidores (anticuerpos neutralizantes) del factor IX, producido por las células inmunitarias. Los inhibidores pueden incrementar el riesgo de sufrir un shock anafiláctico (reacciones alérgicas graves). Por tanto, si usted sufre una reacción alérgica, tienen que analizarle la presencia de un inhibidor. Los pacientes con inhibidores del factor IX pueden tener un riesgo mayor de anafilaxis si son tratados con factor IX. Por tanto, su médico puede decidir administrarle la primera inyección de factor IX bajo supervisión médica, para poder proporcionarle los cuidados adecuados en caso de reacciones alérgicas. Los concentrados de proteínas de factor IX pueden causar una obstrucción en sus vasos sanguíneos por un coágulo. Debido a este riesgo, que es mayor en 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 3/12 productos de baja pureza, deben controlarle los síntomas de formación de coágulos en la sangre después de que le administren productos de factor IX si usted: presenta signos de fibrinolisis (coágulos sanguíneos que se han roto) presenta coagulación intravascular diseminada (la coagulación extendida de la sangre dentro de los vasos sanguíneos) le han diagnosticado enfermedad hepática le han operado recientemente tiene un riesgo elevado de formación de coágulos o de coagulación intravascular diseminada. Si se administra OCTANINE a un recién nacido, hay que controlar mucho en el niño los signos de coagulación intravascular diseminada. Si alguno de los síntomas anteriores es real en usted, su médico solo le administrará OCTANINE si el beneficio supera los riesgos. Después del tratamiento repetido con productos a base de factor IX de coagulación humana, hay que vigilar en los pacientes el posible desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores) que deben cuantificarse en Unidades Bethesda (UB) utilizado las pruebas biológicas adecuadas. Seguridad viral de los productos sanguíneos o Cuando se administran medicamentos derivados de plasma o sangre humano, hay que llevar a cabo ciertas medidas para evitar que las infecciones pasen a los pacientes. Tales medidas incluyen una cuidadosa selección de los donantes, para excluir a aquellos que están en riesgo de ser portadores de enfermedades infecciosas, análisis de marcadores específicos de infecciones en las donaciones individuales y en las mezclas de plasma, así como la inclusión de etapas en el proceso de fabricación para eliminar / inactivar virus. A pesar de esto, cuando se administran medicamentos derivados de la sangre o plasma humanos, la posibilidad de transmisión de agentes infecciosos no se puede excluir totalmente. Esto también se refiere a virus emergentes o de naturaleza desconocida u otros tipos de infecciones. o Estas medidas se consideran efectivas para virus envueltos como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de la hepatitis B y virus de la hepatitis C y para el virus no envuelto de la hepatitis A. o Estas medidas se consideran efectivas para virus envueltos como el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), virus de hepatitis B y virus de la hepatitis C y para el virus no envuelto de la hepatitis A. Las medidas tomadas pueden tener un valor limitado frente a otros virus no envueltos como el parvovirus B19. La infección por parvovirus B19 puede ser grave para una mujer embarazada (infección fetal) y para personas cuyo sistema inmune está deprimido o en pacientes que tiene algún tipo de anemia (por ejemplo anemia drepanocítica o anemia hemolítica). 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 4/12 o Es posible que su médico le recomiende vacunarse frente a hepatitis A y hepatitis B, si a usted se le administra de forma regular o repetida medicamentos obtenidos de plasma humano. o Se recomienda encarecidamente que, cada vez que se administre una dosis de OCTANINE se deje constancia del nombre del medicamento y número de lote administrado con el fin de mantener un registro de los lotes utilizados. Uso de otros medicamentos Hasta donde sabemos, los productos a base de factor IX de coagulación humana no interaccionan con ningún otro medicamento. Informe a su medico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta. Embarazo y lactancia No se dispone de datos sobre el uso del factor IX durante el embarazo y la lactancia. Por tanto, el factor IX debe usarse en el embarazo y la lactancia solo si está claramente indicado. Consulte a su medico o farmacéutico antes de usar cualquier medicina Conducción y uso de máquinas No se han observado efectos sobre la capacidad de conducción y el uso de máquinas. Información importante sobre alguno de los componentes de OCTANINE Este medicamento contiene hasta 69 mg de sodio en1 vial de OCTANINE en su presentación de 500 UI y hasta 138 mg de sodio en 1 vial de OCTANINE en su presentación de 1000 UI. Debe tener esto en cuenta si está sometido a una dieta pobre en sodio.

Siga exactamente las instrucciones de administración de OCTANINE indicadas por su médico. Consulte a su médico o farmacéutico si tiene dudas. OCTANINE debe administrarse por vía intravenosa (inyectado en una vena) después de reconstituirlo con el disolvente suministrado. Utilice únicamente el equipo de inyección que se proporciona. El uso de otros equipos de inyección/infusión puede causar riesgos adicionales y un fracaso del tratamiento. El tratamiento debe iniciarse bajo la supervision de un medico con experiencia en el tratamiento de la hemofilia. La cantidad de OCTANINE que debe utilizar y la duración de la terapia de sustitución dependen de la gravedad de su deficiencia de factor IX. También depende del lugar y el grado de la hemorragia, además de su estado clínico. 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 5/12 Cálculo de la dosis: Su medico le indicará con que frecuencia y que cantidad de OCTANINE necesita que le inyecten. La dosis del factor IX se expresa en Unidades Internacionales (UI). La actividad del Factor IX en el plasma se refiere a la cantidad de Factor IX presente en el plasma. Se expresa bien como porcentaje (con respecto al plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (con respecto a un estándar internacional para el factor IX en el plasma). Una Unidad Internacional (UI) de actividad de factor IX es equivalente a la cantidad de factor IX en un mililitro de plasma humano normal. El cálculo de la dosis requerida de factor IX se basa en la observación de que 1 UI de Factor IX por kilogramo de peso corporal aumenta la actividad del factor IX en plasma en 1% de la actividad normal. Para calcular la dosis que usted necesita, se mide el nivel de actividad del factor IX en su plasma sanguíneo. Esto indicará, cuánta actividad se necesita aumentar. La dosis requerida se calcula utilizando la formula siguiente: Unidades requeridas = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (%) (UI/dl) x 0,8 La cuantía de su dosis y la frecuencia con que debe administrarse dependerá de como responda usted al medicamento y lo decidirá su médico. Los productos del factor IX en raras ocasiones requieren ser administrados más de una vez al día. Su respuesta a los productos del factor IX puede ser variable. Por tanto hay que medir sus niveles de factor IX durante el tratamiento para calcular la dosis correcta y la frecuencia de la infusión. En especial durante las operaciones quirúrgicas, su medico utilizará pruebas sanguíneas (actividad plasmática del factor IX) para controlar atentamente la terapia de sustitución. Prevención del sangrado: Si usted sufre de hemofilia B grave, debe inyectarse 20 a 40 UI de factor IX por kilogramo de peso corporal (PC). Debe administrarse esta dosis dos veces por semana para una prevención a largo plazo. Su dosis debe ser ajustada en función de su respuesta. En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, pueden ser necesarios intervalos de administración más cortos o dosis más altas. Uso en niños: En el estudio llevado a cabo en niños menores de 6 años, la dosis media administrada por día de exposición fue de 40 UI/kg PC. 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 6/12 Si no puede detenerse su hemorragia debido a los inhibidores: Si no se consigue la actividad esperada del factor IX después de una inyección o la hemorragia no se interrumpe después de administrar la dosis correcta, debe informar a su médico. El examinará su plasma sanguíneo para ver si ha desarrollado inhibidores (anticuerpos) frente a la proteína del factor IX. Estos inhibidores pueden reducir la actividad del factor IX. En este caso puede ser necesario elegir un tratamiento diferente. Su médico discutirá esto con usted y le recomendará otro tratamiento si fuese necesario. . Si usa más OCTANINE del que debiera No se han observado síntomas de sobredosis con factor IX de coagulación humana. Sin embargo, no debe excederse la dosis recomendada. Para las Instrucciones para el tratamiento en domicilio, ver el estuche del paquete del equipo.

Al igual que todos los medicamentos, OCTANINE puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. De manera poco frecuente se han observado reacciones de hipersensibilidad o alérgicas en pacientes tratados con productos que contienen factor IX. Estas reacciones pueden incluir: o Contracción involuntaria de los vasos sanguíneos (espasmos) con hinchazón en la cara, boca y garganta o Ardor y pinchazos en el lugar de la infusión o escalofríos o rubor o erupción cutánea o dolor de cabeza o urticaria o disminución de la tensión arterial o cansancio o malestar o inquietud o latidos cardiacos rápidos o opresión en el pecho o hormigueos o vómitos o dificultad para respirar 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 7/12 En algunos casos, estas reacciones alérgicas pueden desembocar en una reacción grave llamada anafilaxia, que puede incluir shock. Generalmente estas reacciones están asociadas con el desarrollo de inhibidores del factor IX. Si sufre uno de los síntomas mencionados anteriormente, informe a su médico. Si sufre hemofilia B puede desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) del factor IX. Estos anticuerpos pueden interrumpir el buen funcionamiento de su medicina. Su médico lo comentará con usted y le recomendará otro tratamiento si es necesario. Se llevó a cabo un estudio en 25 niños con hemofilia B, de los cuales 6 pacientes no fueron tratados previamente. No se observó ningún inhibidor durante el estudio. La tolerabilidad de todas las inyecciones fue estimada como muy buena o buena. Algunos pacientes con hemofilia B con inhibidores del factor IX con terapia de inmunotolerancia y un historial de reacciones alérgicas desarrollaron síndrome nefrótico (una enfermedad grave de los riñones). En raros casos puede producir fiebre. Los productos de factor IX de baja pureza en raras ocasiones pueden hacer que se forme un coágulo de sangre dentro de los vasos sanguíneos. Esto puede dar lugar a alguna de las siguientes complicaciones: o ataque cardiaco o coagulación extendida en los vasos sanguíneos (coagulación intravascular diseminada) o coágulos de sangre en las venas (trombosis venosa) o coágulos de sangre en los pulmones (embolia pulmonar). Estos efectos secundarios son más frecuentes si usa productos de factor IX de baja pureza y son raros si usa productos de alta pureza como OCTANINE. La heparina del preparado puede causar una caída brusca del número de plaquetas en la sangre por debajo de 100.000 por microlitro o menos del 50% del recuento inicial. Esto es una reacción alérgica llamada trombocitopenia tipo II inducida por heparina. En raras ocasiones los pacientes que no son previamente hipersensibles a la heparina, esta caída en el número de plaquetas puede ocurrir 6-14 días después del inicio del tratamiento. En pacientes con hipersensibilidad previa a la heparina, esta alteración puede desarrollarse a las pocas horas del inicio del tratamiento. Esta forma grave de reducción plaquetaria puede ir acompañada, o dar como resultado: o coágulos sanguíneos en las arterias y en las venas o obstrucción de un vaso sanguíneo por un coágulo procedente de otro área o un trastorno grave de la coagulación denominado coagulopatía de consumo o gangrena cutánea en el área de la inyección o sangrado con aspecto de picadura de mosquito o hematomas o heces color alquitrán. 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 8/12 Si observa estas reacciones alérgicas, interrumpa inmediatamente las inyecciones con OCTANINE y no use en el futuro medicamentos que contengan heparina. Debido a este raro efecto sobre las plaquetas sanguíneas, su doctor controlará mucho la cantidad de plaquetas sanguíneas, especialmente al empezar el tratamiento. Para la seguridad con respecto a agentes transmisibles, ver la sección 2 (Tenga especial cuidado con OCTANINE). Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave, o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico.

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños. Conservar el frasco en el embalaje exterior para protegerlo de la luz y por debajo de +25ºC. No congelar. Periodo de validez No utilice OCTANINE después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en la caja (mes/año). La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. Se ha demostrado una estabilidad física y química en uso de 72 horas a temperatura de 25°C. Desde el punto de vista microbiológico, este producto debe ser usado inmediatamente. Si no es usado de inmediato, las condiciones y el tiempo de almacenamiento previo a su uso son responsabilidad del usuario y normalmente no debería ser superior a 24 horas a 2-8ºC a menos que la dilución se haya realizado en condiciones asépticas validadas y controladas. Use OCTANINE en una sola ocasión. No utilice soluciones turbias o que no estén totalmente disueltas. Elimine el contenido que no ha utilizado. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de OCTANINE El principio activo es el factor IX de coagulación humana. Los otros componentes son heparina, cloruro de sodio, citrato de sodio, hidrocloruro de arginina e hidrocloruro de lisina. Aspecto de OCTANINE y contenido del envase OCTANINE se presenta en 2 tamaños de envase con las siguientes dosis: 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 9/12 OCTANINE 100 UI/ml presentación para reconstituir con 5 ml de agua para inyectables, se presenta como polvo y disolvente para inyección con un contenido nominal de 500 UI de factor IX de coagulación humano por vial. OCTANINE 100 UI/ml presentación para reconstituir con 10 ml de agua para inyectables, se presenta como polvo y disolvente para inyección con un contenido nominal de 1000 UI de factor IX de coagulación humano por vial. OCTANINE se pruduce con plasma de donantes humanos. La potencia (UI) se determina utilizando la prueba de coagulación de una sola etapa de la Farmacopea Europea, comparándola con el estándar internacional de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La actividad específica de OCTANINE es aproximadamente de 100 UI/mg proteína. Descripción del envase: OCTANINE se suministra como un paquete combinado que contiene dos estuches unidos con un precinto de plástico: Un estuche contiene 1 vial con polvo para solución inyectable y el prospecto. El otro estuche contiene el vial con el disolvente (agua para inyectables, 5 ml para la presentación de 500 UI y 10 ml para la presentación de 1000 UI) Este envase también contiene los siguientes dispositivos médicos: 1 jeringuilla desechable 1 aguja de doble punta 1 aguja con filtro 1 equipo de infusión (mariposa) 2 apósitos con alcohol Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación Para cualquier información sobre este medicamento, póngase en contacto con el titular de la autorización de comercialización. OCTAPHARMA, S.A. Parq. Em. S. Fernando, Avda. Castilla 2, San Fernando de Henares (Madrid) 28830 Responsable de fabricación: Octapharma Pharmazeutika Produktionsges.m.b.H. Oberlaaer Strasse 235 A-1100 Viena Austria o Octapharma S.A.S. 70-72 Rue du Maréchal Foch 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 10/12 67380 Lingolsheim Francia o Octapharma GmbH Niederlassung Dessau-Roßlau Otto-Reuter-Str. 3 06847 Dessau Alemania Este prospecto ha sido aprobado en 23.02.2011 La información detallada y actualizada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) http://www.aemps.gob.es/ 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 11/12 Instrucciones para el tratamiento Lea todas las instrucciones y sígalas atentamente. Durante el procedimiento descrito a continuación, debe mantenerse la esterilidad. No utilice OCTANINE después de la fecha de caducidad indicada en la etiqueta y en la caja. El producto se reconstituye rápidamente a temperatura ambiente. La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. No utilizar soluciones turbias o con precipitados. Instrucciones para la reconstitución: 1. Atemperar el disolvente (agua para inyectables) y el concentrado en los viales cerrados hasta alcanzar la temperatura ambiente. Debe mantenerse esta temperatura durante la reconstitución. Si se utiliza un baño de agua para atemperar, hay que procurar evitar que el agua entre en contacto con los tapones de goma o las cápsulas de los viales. La temperatura del baño de agua no debe superar los 37º C. 2. Retirar las cápsulas de los viales de concentrado y el vial de agua y limpiar los tapones de goma con un apósito con alcohol. 3. Retirar la cubierta protectora del extremo corto de la aguja de doble punta, asegurándose de que no toque la punta expuesta de la aguja. Luego perforar el centro del tapón de goma del vial de agua manteniendo la aguja en posición vertical. Para asegurar que se extrae todo el líquido del vial de agua, hay que introducir la aguja en el tapón de goma, de tal manera que penetre en el tapón y se pueda ver en el interior del vial. 4. Retirar la cubierta protectora del otro extremo largo de la aguja de doble punta, con cuidado de que no toque la punta expuesta de la aguja. Mantener el vial de agua boca abajo por encima del vial de concentrado colocado en posición vertical e insertar rápidamente el centro del tapón de goma del vial de concentrado con el extremo largo de la aguja. El vacío del interior del vial de concentrado succiona el agua. 5. Extraer la aguja de doble punta con el vial de agua vacío del víal de concentrado, luego mezclar suavemente el vial de concentrado hasta que el concentrado esté completamente disuelto. Usar solo soluciones que no contengan precipitados. La solución reconstituida es incolora. Si el concentrado no se puede disolver completamente o se forma un agregado, no utilizar la preparación. La solución reconstituida debe utilizarse en una sola ocasión. Una vez reconstituida con el disolvente suministrado, OCTANINE se administra por vía intravenosa. 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf Página 12/12 La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente. No utilizar soluciones turbias o que presenten precipitados. Inspeccionar la solución visualmente para comprobar la ausencia de partículas y la decoloración antes de inyectarla. La solución reconstituida debe utilizarse inmediatamente. Instrucciones para la inyección: Como medida de precaución, debe controlarse el pulso al paciente antes y durante la inyección del factor IX. Si el ritmo del pulso aumenta mucho hay que reducir la velocidad de la inyección o interrumpir la administración. 1. Una vez reconstituido el concentrado de la manera descrita anteriormente, retirar la cubierta protectora de la aguja con filtro y perforar el tapón de goma del vial de concentrado. 2. Retirar la cápsula de la aguja con filtro e insertar la jeringuilla. 3. Poner boca abajo el vial con la jeringa insertada y aspirar la solución al interior de la jeringuilla. 4. Desinfectar la zona destinada a la inyección con un apósito con alcohol. 5. Extraer la aguja filtro de la jeringuilla e insertar la aguja en mariposa para la infusión a la jeringa en su lugar. 6. Insertar la aguja en mariposa para infusión dentro de la vena seleccionada. 7. Si se ha utilizado un torniquete para hacer que la vena sea más visible, debe liberarse antes de comenzar a inyectar el factor IX. Monitorizar el pulso de los pacientes antes y durante la inyección. 8. Inyectar la solución por vía intravenosa a una velocidad lenta de 2 - 3 ml por minuto. Si usa más de un vial de concentrado de OCTANINE para un tratamiento, puede usar la misma aguja en mariposa para la infusión y la misma jeringuilla. La aguja con filtro es de un solo uso. Siempre utilizar una aguja con filtro cuando se aspira la preparación al interior de la jeringuilla. Utilizar solo el equipo de inyección que se proporciona. El uso de otro equipo de inyección/infusión puede causar riesgos adicionales y el fracaso del tratamiento. Todo producto o material no utilizado debe eliminarse correctamente. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, consulte con su médico o farmacéutico. 230_ES_pil_var 30 mrp ALL 03-06-11 Puede comprobar la autencidad de este documento en: http://sinaem.agemed.es/documentosRAEFAR/2009025933/2010019384/PH_PR_000_000.pdf