Prospecto Cerezyme 400 u polvo para concentrado para solucion para perfusion

Cerezyme se utiliza para tratar a pacientes con diagnóstico confirmado de enfermedad de Gaucher de tipo I o III y que presenten signos de la enfermedad como: anemia (escasez de glóbulos rojos), tendencia a sangrar con facilidad (debido a la escasez de plaquetas, un tipo de célula sanguínea), hipertrofia del bazo o del hígado u osteopatía (enfermedad ósea). Las personas que sufren la enfermedad de Gaucher presentan una concentración baja de una enzima conocida como -glucosidasa ácida. Esta enzima ayuda al organismo a controlar las concentraciones de glucosilceramida. La glucosilceramida es una sustancia natural del organismo que está formada por azúcar y grasa. Cuando se sufre la enfermedad de Gaucher, las concentraciones de glucosilceramida pueden ser demasiado elevadas. Cerezyme está compuesto por una enzima artificial denominada imiglucerasa que puede sustituir a la enzima natural -glucosidasa ácida carente o que no es lo suficientemente activa en los pacientes que sufren la enfermedad de Gaucher. La información del presente prospecto es aplicable a todos los grupos de pacientes, incluyendo niños, adolescentes, adultos y ancianos.

No use Cerezyme Si es alérgico (hipersensible) a la imiglucerasa o a cualquiera de los demás componentes de Cerezyme. Tenga especial cuidado con Cerezyme Cuando es tratado con Cerezyme, puede experimentar una reacción alérgica mientras se le esté administrando el medicamento o poco después. Si experimenta este tipo de reacción, deberá informar inmediatamente a su médico. Su médico podrá comprobar si presenta una reacción alérgica a la imiglucerasa. 37 - Algunos pacientes con enfermedad de Gaucher presentan hipertensión pulmonar (tensión sanguínea elevada en los pulmones). La causa puede ser desconocida o bien deberse a problemas cardíacos, pulmonares o hepáticos. Esto puede suceder independientemente de que el paciente esté siendo tratado con Cerezyme. No obstante, si sufre dificultad para respirar, deberá informar a su médico. Uso de otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando o ha utilizado recientemente otros medicamentos, incluso los adquiridos sin receta . Cerezyme no deberá administrarse mezclado con otros medicamentos en la misma perfusión (gotero). Embarazo y lactancia Consulte a su médico o farmacéutico antes de usar este medicamento si está embarazada o cree que pudiera estarlo. Se recomienda usar Cerezyme con precaución durante el embarazo y la lactancia. Información importante sobre algunos de los componentes de Cerezyme Este medicamento contiene sodio y se administra mediante una solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9 %, lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.

Instrucciones para un uso adecuado Cerezyme se administra mediante un gotero conectado a una vena (mediante perfusión intravenosa). Se suministra en polvo para mezclar con agua estéril antes de su administración. Cerezyme solo se podrá administrar bajo la supervisión de un médico que conozca el tratamiento de la enfermedad de Gaucher. Su médico puede sugerirle que siga el tratamiento en casa si cumple determinados criterios. Póngase en contacto con su médico si desea recibir tratamiento en casa. La dosis que reciba será específica para usted. Su médico ajustará la dosis en función de la gravedad de sus síntomas, entre otros factores. La dosis recomendada de Cerezyme es de 60 unidades/kg de peso corporal administrada una vez cada dos semanas. Su médico realizará un estrecho seguimiento de su respuesta al tratamiento y podrá cambiar su dosis (subirla o bajarla) hasta encontrar la mejor dosis para controlar sus síntomas. Una vez determinada esta dosis, su médico comprobará su respuesta para asegurarse de que esté usando la dosis adecuada, probablemente cada 6-12 meses. No se dispone de información sobre el efecto de Cerezyme en los síntomas cerebrales de los pacientes con enfermedad de Gaucher neuropática crónica. Por consiguiente, no puede recomendarse un régimen posológico especial. Registro ICGG Gaucher Podrá pedirle a su médico que registre sus datos de paciente en el «Registro ICGG Gaucher» (ICGG: International Collaborative Gaucher Group). El objetivo de este registro es ampliar los conocimientos sobre la enfermedad de Gaucher y comprobar el funcionamiento de la terapia de sustitución enzimática, como Cerezyme. Esto debería dar lugar a una mejora de la seguridad y la eficacia del uso de Cerezyme. Sus datos de paciente se registrarán de manera anónima: nadie podrá saber que se trata de sus datos. 38 Si usa más Cerezyme del que debiera No se han notificado casos de sobredosis de Cerezyme. Si olvidó usar Cerezyme Si falta por cualquier motivo a una cita para la perfusión, póngase en contacto con su médico. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este producto, consulte a su médico o farmacéutico.

Al igual que todos los medicamentos, Cerezyme puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran. Si sufre cualquier efecto adverso grave o efectos adversos que no aparezca en el siguiente listado, informe a su médico inmediatamente. Efectos adversos frecuentes (que ocurren en al menos 1 de cada 100 pacientes) son: Dificultad para respirar Tos Urticaria/hinchazón localizada de la piel o revestimiento de la boca o de la garganta Prurito (picor) Exantema Efectos adversos poco frecuentes (que ocurren en al menos 1 de cada 1000 pacientes) son: Mareos Cefalea (dolor de cabeza) Sensación de hormigueo, picor, escozor o adormecimiento de la piel Aumento del ritmo cardíaco Cianosis (coloración azul) cutánea Rubefacción Disminución de la tensión arterial Vómitos Náuseas Dolor cólico abdominal Diarrea Artralgia (dolor articular) Molestias en el lugar de la infusión Escozor en el lugar de la infusión Hinchazón en el lugar de la infusión Absceso estéril en el lugar de la inyección Molestias en el pecho Fiebre Escalofríos Fatiga Dolor de espalda Se han observado algunos efectos adversos principalmente mientras los pacientes recibían la medicación o inmediatamente después de hacerlo. Entre estos, se han incluido prurito, rubefacción, urticaria/hinchazón localizada de la piel, de la mucosa de la boca o de la garganta, molestias en el pecho, aumento del ritmo cardíaco, cianosis cutánea, dificultad para respirar, sensación de hormigueo, picor, escozor o adormecimiento de la piel, disminución de la tensión arterial y dolor de espalda. Si experimenta cualquiera de estos síntomas, informe a su médico inmediatamente. Puede necesitar otros medicamentos para evitar una reacción alérgica (p.ej., antihistamínicos y/o corticoesteroides). Si considera que alguno de los efectos adversos que sufre es grave o si aprecia cualquier efecto adverso no mencionado en este prospecto, informe a su médico o farmacéutico. 39 5.

Mantener fuera del alcance y de la vista de los niños. No utilizar Cerezyme después de la fecha de caducidad que aparece en el envase, después de "CAD". La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. Viales no abiertos: Conservar en nevera (2°C y 8°C). Solución diluida: Se recomienda usar Cerezyme inmediatamente después de haberlo mezclado con agua estéril. La solución mezclada en el vial no podrá almacenarse y deberá diluirse inmediatamente en una bolsa para perfusión; la solución diluida podrá conservarse durante un máximo de 24 horas si se mantiene fresca (2-8 °C) y protegida de la luz. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

Composición de Cerezyme El principio activo es la imiglucerasa. La imiglucerasa es una forma modificada de la enzima humana -glucosidasa ácida producida mediante tecnología de ADN recombinante. Cada vial contiene 400 unidades de imiglucerasa. Tras su reconstitución, la solución contiene 40 unidades de imiglucerasa por mililitro. Otros ingredientes son: Manitol, Citrato sódico, Ácido cítrico monohidrato, Polisorbato 80 Aspecto de Cerezyme y contenido del envase Cerezyme, 400 U, se presenta en forma de polvo para concentrado para solución para perfusión (en un vial tamaño de envase de 1, 5 ó 25 viales). Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase. Cerezyme se suministra en forma de polvo blanco o blanquecino. Tras la reconstitución, se observa un líquido claro y transparente sin materias extrañas. La solución reconstituida deberá diluirse posteriormente. Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación Titular de la autorización de comercialización Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD, Naarden (Países Bajos) Responsable de la fabricación Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU (Reino Unido) Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda 40 Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización. België/Belgique/Belgien/ Luxemburg/Luxembourg Genzyme Belgium N.V., Tél/Tel: +32 2 714 17 11 . +359 2 971 1001 eská Republika/Slovenská Republika/Slovenija Genzyme Czech s.r.o., Tel.: +420 221 722 511 Danmark/Norge/Sverige/Suomi/Finland/ Ísland Genzyme A/S, (Danmark/Tanska/Danmörk), Tlf/Puh./Sími: +45 32712600 Deutschland Genzyme GmbH, Tel: +49 610236740 / Genzyme Hellas Ltd. () : +30 210 99 49 270 España Genzyme, S.L.U., Tel: +34 91 6591670 France Genzyme S.A.S, Tél: + 33 (0) 825 825 863 Italia/Malta Genzyme Srl (Italia/Italja), Tel: +39 059 349811 Magyarország Genzyme Europe B.V. Képviselet Tel: +36 1 310 7440 Nederland Genzyme Europe B.V., Tel: +31 35 6991200 Österreich Genzyme Austria GmbH, Tel: +43 1 774 65 38 Polska/Eesti/Latvija/Lietuva Genzyme Polska Sp. z o. o. (Poola/Polija/Lenkija), Tel: + 48 22 24 60 900 Portugal Genzyme Portugal, S.A., Tel: +351 21 422 0100 România Genzyme Biopharma SRL Tel: +40 21 243 42 28 United Kingdom/Ireland Genzyme Therapeutics Ltd. (United Kingdom), Tel: +44 1865 405200 Este prospecto ha sido aprobado en: La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea del Medicamento: http://www.ema.europa.eu/. También presenta enlaces con otras páginas web sobre enfermedades raras y sus tratamientos. <-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Esta información está destinada únicamente a médicos o profesionales del sector sanitario: Instrucciones de uso: reconstitución, dilución y administración Cada vial de Cerezyme es para un solo uso. Después de la reconstitución, cada vial de Cerezyme contiene 400 unidades de imiglucerasa en 10,0 ml (40 unidades por ml). Determine el número de viales a reconstituir, basándose en la posología individual del paciente, y retire los viales del frigorífico. 41 Utilizar técnica aséptica Reconstitución Reconstituir cada vial con 10,2 ml de agua para preparaciones inyectables, evitando el impacto violento del agua para inyección sobre el polvo y la formación de espuma en la solución, mezclándolo suavemente. El volumen reconstituido es de 10,6 ml. El pH de la solución reconstituida es aproximadamente 6,1. Tras la reconstitución, se observa un líquido claro y transparente sin materias extrañas. La solución reconstituida deberá diluirse posteriormente. Antes de cualquier dilución adicional, examinar visualmente la solución diluida en cada vial para detectar posibles partículas extrañas y alteración del color. No utilizar los viales que presenten partículas extrañas o alteración del color. Después de la reconstitución, diluir rápidamente los viales y no conservarlos para su empleo posterior. Dilución La solución reconstituida contiene 40 unidades de imiglucerasa por ml. El volumen reconstituido permite la extracción exacta de 10,0 ml (igual a 400 unidades) de cada vial. Extraer de cada vial 10,0 ml de la solución reconstituida, reunir los volúmenes extraídos y a continuación diluirlos con la solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% hasta un volumen total de 100 a 200 ml. Mezclar suavemente la solución para perfusión. Administración Se recomienda administrar la solución diluida a través de un filtro en línea de 0,2 µm con baja unión a proteínas para eliminar cualquier partícula proteica. Esto no ocasionará una disminución de la actividad de la imiglucerasa. Se recomienda administrar la solución diluida dentro de las 3 horas siguientes. El producto diluido en la solución intravenosa de cloruro sódico al 0,9% puede conservar su estabilidad química hasta 24 horas, si se almacena entre 2ºC y 8ºC protegido de la luz, pero la seguridad microbiológica dependerá de si la reconstitución y dilución se han realizado de forma aséptica. Cerezyme no contiene conservantes. La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él, se realizará de acuerdo con la normativa local. 42