Prospecto Benefix 1000 ui, polvo y disolvente para solucion inyectable

BeneFIX es un producto de factor IX de la coagulación inyectable obtenido por tecnología de ADN recombinante. La sustancia activa de BeneFIX es nonacog alfa. Las personas que nacen con hemofilia B (enfermedad de Christmas) no tienen suficiente factor IX para controlar las hemorragias. BeneFIX, actúa reponiendo el factor IX en los pacientes con hemofilia B para permitir que su sangre pueda coagularse. BeneFIX se utiliza para el tratamiento y prevención de hemorragias en pacientes con hemofilia B (deficiencia de factor IX congénita).

No use BeneFIX: Si es alérgico a nonacog alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6). Si es alérgico a las proteínas de hámster. Advertencias y precauciones Consulte a su médico inmediatamente si su hemorragia no se detiene como cabría esperar. Se pueden producir reacciones alérgicas. El producto puede contener trazas de proteínas de hámster (ver No use BeneFIX). Con productos de factor IX, incluyendo BeneFIX se han 92 producido reacciones anafilácticas (reacciones alérgicas graves) que potencialmente pueden poner en riesgo la vida. Los signos iniciales de las reacciones de alergia incluyen dificultad para respirar, respiración entrecortada, tumefacción o hinchazón, urticaria, picor, opresión en el pecho, jadeo, presión sanguínea baja, visión borrosa y anafilaxis (reacción alérgica grave que puede causar dificultad al tragar y/o al respirar, enrojecimiento o hinchazón de la cara y/o de las manos). Si se produce una reacción de tipo alérgico o anafiláctico detenga inmediatamente la perfusión y contacte con un médico o busque inmediatamente ayuda médica de urgencia. En caso de reacciones alérgicas graves, debe considerarse la utilización de una terapia alternativa. La aparición de anticuerpos neutralizantes (inhibidores) es un acontecimiento poco frecuente en pacientes que han recibido tratamiento previo con productos que contienen factor IX. No obstante, como con todos los productos que contienen factor IX, debe ser vigilado cuidadosamente por si desarrolla inhibidores del factor IX mientras está en tratamiento con BeneFIX. Estudios han mostrado una relación entre la aparición de un inhibidor del factor IX y reacciones alérgicas. Por ello, si experimenta reacciones alérgicas como las descritas arriba, deberá ser examinado para determinar la presencia de un inhibidor. Se debe tener en cuenta que los pacientes con un inhibidor del factor IX pueden presentar un riesgo aumentado de anafilaxis en un futuro tratamiento con BeneFIX. La producción de factor IX en el organismo está controlada por el gen del factor IX. Los pacientes con mutaciones específicas del gen del factor IX como una delección importante, podrán tener más probabilidades de desarrollar un inhibidor del factor IX y/o padecer reacciones alérgicas. Por lo tanto, si se sabe que tiene dicha mutación, su médico puede monitorizarle más de cerca por si hubiera signos de una reacción alérgica, especialmente cuando empiece a tomar BeneFIX por primera vez. Dado el riesgo de reacciones alérgicas con factor IX, las administraciones iniciales de BeneFIX deben realizarse bajo supervisión médica, donde pueda proporcionarse un cuidado médico adecuado para las reacciones alérgicas. Aún en ausencia de inhibidor del factor IX, pueden ser necesarias dosis mayores de BeneFIX que las que se precisan para otros de factor IX derivados de plasma que haya recibido anteriormente. Por consiguiente, se tiene que realizar una estrecha monitorización de la actividad de factor IX en plasma (que mide la capacidad de su sangre para formar coágulos) con objeto de ajustar la dosis adecuadamente. Si la hemorragia no se controla con la dosis recomendada contacte con su médico. Si sufre de enfermedad del hígado o del corazón o si ha sufrido recientemente una intervención quirúrgica, existe un mayor riesgo de complicaciones de coagulación de la sangre. Se ha comunicado una alteración de los riñones (síndrome nefrótico) tras la administración de dosis altas de factor IX derivado del plasma en pacientes con hemofilia B con inhibidores del factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas. Se han comunicado casos de aglutinación de hematíes en el tubo/jeringa durante la administración de BeneFIX. Hasta el momento, no se han comunicado reacciones adversas asociadas a esta observación. Para minimizar la posibilidad de aglutinación, es importante limitar la cantidad de sangre que entra en el tubo. La sangre no debe entrar en la jeringa. Si se observa aglutinación de hematíes en el tubo/jeringa, desechar todo este material (tubo, jeringa y solución de BeneFIX) y reanudar la administración con un nuevo envase. 93  No se han obtenido datos suficientes de los ensayos clínicos de pacientes no tratados previamente (pacientes que nunca han recibido una perfusión con factor IX) con BeneFIX. Los ensayos clínicos con BeneFIX no determinaron si los pacientes de 65 años y mayores respondían de manera diferente a los sujetos más jóvenes. Como para cualquier paciente que recibe BeneFIX, si es de edad avanzada su médico seleccionará la dosis específica adecuada para usted. Se recomienda que registre el nombre y el número de lote del producto cada vez que use BeneFIX. Uso de BeneFIX con otros medicamentos Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que utilizar cualquier otro medicamento. Embarazo, lactancia y fertilidad Si está usted embarazada o en período de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, sólo debe recibir BeneFIX por indicación específica de su médico. Se desconoce si BeneFIX puede causar daño al feto cuando se administra a mujeres embarazadas. Si está en período de lactancia o se queda embarazada, el médico puede aconsejarle que suspenda el tratamiento con BeneFIX. Consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento. Conducción y uso de máquinas BeneFIX tiene escaso o ningún efecto sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas.

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico o farmacéutico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico. Su médico decidirá la dosis de BeneFIX que recibirá. Esta dosis y su duración dependerán de sus necesidades individuales de tratamiento sustitutivo con factor IX y de la rapidez con que su organismo utilice el factor IX lo que será comprobado regularmente. Podrá apreciar una diferencia en la dosis que recibe si cambia de un producto de factor IX derivado de plasma a BeneFIX. Su médico puede modificar la dosis de BeneFIX que reciba a lo largo del tratamiento. Reconstitución y administración Las instrucciones facilitadas a continuación son una guía para la reconstitución y administración de BeneFIX. Los pacientes deben seguir las instrucciones de venopunción específicas indicadas por su médico. BeneFIX se administra mediante perfusión intravenosa (IV) después de la reconstitución del polvo para inyección con el disolvente incluido en la jeringa precargada (solución de cloruro de sodio). Lávese siempre las manos antes de realizar los procedimientos siguientes. Durante el procedimiento de reconstitución debe seguirse una técnica aséptica (que significa limpio y libre de gérmenes). 94 Reconstitución: BeneFIX se administrará por perfusión intravenosa (IV) después de la reconstitución con disolvente estéril para inyección. Permita que el vial liofilizado de BeneFIX y la jeringa precargada de disolvente alcancen la temperatura ambiente. Retire la cápsula de cierre del vial de BeneFIX para que quede visible la parte central del tapón de goma. Limpie la parte superior del vial con la torunda empapada en alcohol que se proporciona o utilice otra solución antiséptica y espere a que se seque. Después de limpiar, no toque el tapón de goma con su mano y evite que toque ninguna superficie. Retire la tapa protectora del envase de plástico transparente del adaptador. No saque el adaptador del envase. Coloque el vial sobre una superficie plana. Mientras sujeta el adaptador en su envase, colóquelo sobre el vial. Presiónelo firmemente hasta que el adaptador encaje en lo alto del vial, con la punta del adaptador penetrando en el tapón del vial. Retire el envase del adaptador y deséchelo. Encaje la barra del émbolo a la jeringa del disolvente empujándola y girándola firmemente. Rompa la tapa de plástico resistente a la manipulación partiendo la perforación del capuchón. Esto se realiza doblando el capuchón hacia arriba y abajo hasta que se rompa la perforación. No toque el interior del capuchón ni la punta de la jeringa. El capuchón puede necesitar ser reemplazado (si BeneFIX reconstituido no es administrado inmediatamente), por tanto deséchelo colocándolo en su parte superior. 95 9. Coloque el vial en una superficie plana. Conecte la jeringa del disolvente al adaptador del vial insertando la punta de la jeringa en la apertura del adaptador mientras empuja y gira firmemente la jeringa en el sentido de las agujas del reloj hasta que encaje perfectamente. Haga descender lentamente el émbolo para inyectar todo el disolvente en el vial de BeneFIX. Con la jeringa aún conectada al adaptador, gire suavemente el vial hasta que se disuelva el polvo. La solución final debe ser examinada visualmente en busca de partículas finas antes de la administración. La solución debe aparecer transparente e incolora. Nota: Si utiliza más de un vial de BeneFIX para perfusión, cada vial debe ser reconstituido de acuerdo con las instrucciones anteriores. La jeringa de disolvente deberá desecharse, dejando el adaptador del vial en su sitio y a continuación se utilizará una jeringa grande tipo Luer lock (un dispositivo que conecta la jeringa al vial) para retirar el contenido reconstituido de cada vial individual. Gire el vial asegurándose de que el émbolo de la jeringa ha descendido por completo. Aspire lentamente toda la solución al interior de la jeringa. 96 14. Libere la jeringa del adaptador empujando y girando lentamente la jeringa en el sentido de las agujas del reloj. Deseche el vial unido al adaptador. Nota: Si la solución no va a ser utilizada inmediatamente, el capuchón debe ser reemplazado cuidadosamente. No toque la punta de la jeringa ni el interior del capuchón. BeneFIX, debe administrarse inmediatamente después de su reconstitución, o bien dentro de las 3 horas siguientes. La solución reconstituida puede almacenarse a temperatura ambiente antes de la administración. Administración (Inyección intravenosa): BeneFIX debe administrarse mediante la jeringa precargada de disolvente que se suministra o mediante una jeringa de plástico desechable estéril tipo Luer lock. Además, la solución debe extraerse del vial utilizando el adaptador del vial. BeneFIX debe ser inyectado intravenosamente durante varios minutos. El médico le podrá cambiar la velocidad de la perfusión recomendada a fin de que le resulte más cómoda. Dado que el uso de BeneFIX en perfusión continua (gota a gota) no ha sido evaluado, BeneFIX no debe mezclarse con soluciones para perfusión o administrarse gota a gota. Deseche la solución no utilizada, los viales vacíos y las agujas y jeringas utilizadas en un recipiente adecuado para eliminar desechos que puedan provocar lesiones, si no se manejan adecuadamente. Si usa más BeneFIX del que debiera Si se inyecta una cantidad de BeneFIX, superior a la recomendada por el médico, póngase en contacto con él inmediatamente. Si interrumpe el tratamiento con BeneFIX No interrumpa el tratamiento con BeneFIX sin consultar con su médico. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico, farmacéutico o enfermera.

Efectos adversos poco frecuentes (pueden presentarse hasta en 1 de cada 100 perfusiones) Desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores). Mareos, dolor de cabeza, alteración en el gusto, aturdimiento. Náusea. Reacciones en el lugar de inyección (incluyendo quemazón y picor en el sitio de inyección), molestias en el lugar de inyección, celulitis (dolor y enrojecimiento de la piel), flebitis (dolor y enrojecimiento de las venas). Efectos adversos raros (pueden presentarse hasta en 1 de cada 1.000 perfusiones) Reacciones de hipersensibilidad/alérgicas; tales reacciones pueden incluir sensación de quemazón en la mandíbula y cráneo, resfriado, tos seca/estornudos, enrojecimiento cutáneo, aletargamiento, intranquilidad, sensación de hormigueo, urticaria, prurito y erupciones, baja presión sanguínea, ritmo cardiaco rápido, opresión en el pecho, ruidos al respirar, inflamación de la garganta, anafilaxis, erupción cutánea, visión borrosa. Vómitos. Fiebre. Temblores, somnolencia Falta de respuesta al tratamiento. Se ha comunicado una falta de respuesta al tratamiento (por ejemplo fracaso en parar o prevenir episodios hemorrágicos) durante el uso postcomercialización de BeneFIX. 98 Comunicación de efectos adversos Si experimenta cualquier tipo de efecto,adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto.También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Anexo V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

Mantener fuera de la vista y del alcance de los niños. No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el estuche y en la etiqueta del vial. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica. BeneFIX, debe conservarse por debajo de 30ºC y debe ser usado antes de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta. No congelar el producto para evitar que se dañe la jeringa precargada. El producto reconstituido debe utilizarse inmediatamente o en un plazo de 3 horas. No utilice este medicamento si observa que la solución no es transparente o incolora. Para la reconstitución sólo debe utilizarse la jeringa precargada que se incluye en el estuche. Para la administración, pueden emplearse otras jeringas desechables estériles. Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

El principio activo es nonacog alfa (factor IX de coagulación recombinante). Cada vial de BeneFIX contiene nominalmente 250, 500, 1000, 2000 ó 3000 UI de nonacog alfa. Los demás ingredientes son sacarosa, glicina, L-histidina, polisorbato 80. Se incluye un disolvente para la reconstitución (solución de cloruro de sodio al 0,234%). Después de la reconstitución con el disolvente incluido, (solución de cloruro de sodio al 0,234%) cada vial contiene 50, 100, 200, 400 ó 600 UI respectivamente (ver tabla 1) de nonacog alfa por 1 ml de la solución para inyección preparada. Tabla 1. Concentración de BeneFIX por ml de solución preparada Cantidad de BeneFIX por Vial Cantidad de BeneFIX por 1 ml de solución preparada para inyección 250 UI 500 UI 50 UI 100 UI 1000 UI 2000 UI 200 UI 400 UI 3000 UI 600 UI 99 Aspecto del producto y contenido del envase BeneFIX se suministra como un polvo para inyección en un vial de vidrio y un disolvente suministrado en una jeringa precargada. El pack contiene: un vial con BeneFIX 250, 500, 1000, 2000 o 3000 UI polvo una jeringa precargada con disolvente, 5 ml de solución de cloruro de sodio al 0,234% para la reconstitución un adaptador estéril para la reconstitución un sistema de perfusión estéril dos torundas con alcohol un apósito adhesivo una compresa de gasa Titular de la autorización de comercialización Pfizer Limited Ramsgate Road Sandwich Kent CT13 9NJ Reino Unido Responsable de la fabricación Wyeth Farma S.A Autovía del Norte.A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid España Pueden solicitar más información respecto a este medicamento, dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización. België /Belgique / Belgien Pfizer S.A./N.V. Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11 Lietuva Pfizer Luxembourg SARL fili Lietuvoje Tel. +3705 2514000 , .: +359 2 970 4333 Luxembourg/Luxemburg Pfizer S.A. Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11 eská republika Pfizer s.r.o. Tel: +420-283-004-111 Magyarország Pfizer Kft. Tel.: + 36 1 488 37 00 Danmark Malta Pfizer ApS Tlf: +45 44 20 11 00 Vivian Corporation Ltd. Tel : + 35621 344610 100 Deutschland Pfizer Pharma GmbH Tel: +49 (0)30 550055 51000 Nederland Pfizer bv Tel: +31 (0)10 406 43 01 Eesti Pfizer Luxembourg SARL Eesti Filial Tel: +372 6 405 328 Norge Pfizer AS Tlf: +47 67 52 61 00 PFIZER .. : +30 210 678 5800 Österreich Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H Tel: +43 (0)1 521 15-0 España Pfizer S.L. Tel: +34 91 490 99 00 Pfizer Polska Sp. z o.o.,. Tel.: +48 22 335 61 00 France Pfizer Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Portugal Laboratórios Pfizer, Lda. Tel: +351 21 423 5500 Hrvatska Pfizer Croatia d.o.o. Tel: + 385 1 3908 777 România Pfizer România S.R.L. Tel: +40 21 207 28 00 Ireland Pfizer Healthcare Ireland Tel: 1800 633 363 (toll free) +44 (0)1304 616161 Slovenija Pfizer Luxembourg SARL Pfizer, podrunica za svetovanje s podroja farmacevtske dejavnosti, Ljubljana Tel: + 386 (0) 1 52 11 400 Ísland Icepharma hf. Sími: + 354 540 8000 Slovenská republika Pfizer Luxembourg SARL, organizaná zloka Tel: +421-2-3355 5500 Italia Pfizer Italia S.r.l. Tel: +39 06 33 18 21 Polska Suomi/Finland Pfizer Oy Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40 PFIZER .. (CYPRUS BRANCH) : +357 22 817690 Sverige Pfizer AB Tel: + 46 (0)8 550 520 00 Latvija Pfizer Luxembourg SARL filile Latvij Tel: +371 670 35 775 United Kingdom Pfizer Limited Tel: +44 (0)1304 616161 101 Fecha de la última revisión de este prospecto: La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea del Medicamento http://www.ema.europa.eu. También presenta enlaces con otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos. 102