Es una enfermedad reumática crónica autoinmune de causa desconocida en la que se produce desestructuración y pérdida de la función de múltiples glándulas exocrinas, sobre todo las salivales y lacrimales. Las glándulas son infiltradas por subgrupos de glóbulos blancos denominados linfocitos T CD4 y T CD8, responsables del proceso inflamatorio. Henrik Sjögren fue un oftalmólogo sueco que describió la sintomatología ocular de esta entidad.
El síndrome de Sjögren (SS) afecta entre una y diez personas de cada mil, con claro predominio en mujeres (casi 10:1), especialmente entre los 40 y 60 años. Puede presentarse de modo aislado o bien asociado a otras enfermedades inflamatorias sistémicas autoinmunes como la artritis reumatoide, esclerosis sistémica o lupus eritematoso sistémico. Las personas afectadas tienen mayor propensión a desarrollar tumores malignos hematológicos, en concreto, linfomas.
Figura 1. Paciente con síndrome de Sjögren en fase inicial. La lengua y labios están secos pero la mucosa de la lengua todavía conserva las papilas. La sequedad oral es uno de los síntomas más frecuentes de la enfermedad.
Los síntomas predominantes son la sequedad ocular (xeroftalmía) y oral (xerostomía) cuya causa es la disminución cuantitativa y cualitativa de las lágrimas y de la saliva. La boca está seca, con sensación de quemazón constante, por lo que el paciente suele beber pequeños sorbos de agua con frecuencia (figura 1). En los ojos se produce la sensación de cuerpos extraños o arenillas. Otros síntomas son sequedad cutánea (xerodermia) por la menor secreción de las glándulas sebáceas, la sequedad vaginal, y astenia. La mitad de los enfermos presenta dolor en las articulaciones de las manos, que puede estar acompañado de signos inflamatorios. Uno de cada cinco pacientes tiene anemia, disminución de los glóbulos blancos en la sangre (leucopenia), o del número de plaquetas (trombopenia). Alrededor del 15% presentan aumento de tamaño de las glándulas salivales o del bazo (esplenomegalia). La sequedad oral puede dificultar la deglución de alimentos, la sequedad nasal favorece las hemorragias (epistaxis) y la sequedad vaginal predispone a las infecciones por hongos y a las relaciones sexuales dolorosas. Se han descrito lesiones en el tubo digestivo, páncreas, riñones, aparato respiratorio, aparato cardiocirculatorio y sistema nervioso, aunque son menos frecuentes.
Figura 2. Prueba de Schirmer: colocación en el fondo de saco conjuntival de una ira de papel especial que se humedece conforme se produce lágrima. Transcurridos cinco minutos, si la longitud humedecida es menor de 10 milímetros se considera patológico.
Cuando el SS se desarrolla en el curso de otra enfermedad reumática inflamatoria crónica sistémica se designa como SS secundario. Es posible la asociación de SS con otras enfermedades autoinmunes como la tiroiditis linfocitaria o la cirrosis biliar primaria.
Figura 3. La insuficiente humectación y lubricación de la córnea y conjuntiva en el síndrome de Sjögren inducen erosiones que se pueden teñir con colorantes especiales como la fluoresceína o el Rosa de Bengala, tal como ocurre en la fotografía.
Existen procedimientos objetivos para medir la función de las glándulas salivales (gammagrafía parotídea o medición del flujo salival) y medios de imagen para objetivar su desestructuración, como la sialografía o la ecografía. La afectación de las glándulas lagrimales puede objetivarse mediante la prueba de Schirmer, pruebas de calidad de la lágrima y la demostración de signos de queratoconjuntivitis seca (figuras 2 y 3).
El diagnóstico definitivo del SS se establece a partir de seis criterios consensuados de los que deben cumplirse cuatro. Son preceptivos los datos de laboratorio y/o los hallazgos microscópicos típicos en las biopsias de las glándulas salivales menores. Los datos de laboratorio relevantes son títulos significativos de los anticuerpos dirigidos contra el núcleo de células, de factor reumatoide y de anticuerpos anti-Ro y anti-La. Forman parte de los criterios los síntomas y signos orales así como los síntomas y signos oculares.
Algunos enfermos infectados por los virus de la hepatitis B y C pueden desarrollar un cuadro clínico similar al SS.
El tratamiento sintomático incluye abundantes zumos y agua, caramelos ácidos sin azúcar, saliva artificia, buena higiene oral con pastas dentífricas adecuadas, crema protectora de los labios, lágrimas artificiales, pomadas hidratantes nasales, lociones hidratantes para la piel y, en caso necesario, clorhidrato de pilocarpina. Este fármaco mejora la sequedad oral y ocular pero presenta efectos secundarios que requieren un estrecho control (nauseas, cefalea, sudoración, mareo…). Si hay sintomatología derivada de la sequedad de las vías respiratorias se suele administrar un mucolítico como la acetil-cisteína. Los síntomas articulares se tratan con antiinflamatorios no esteroideos y, a veces, dosis bajas de corticoides y metotrexato. Existe la posibilidad de afectación pulmonar, renal, del sistema nervioso y otros órganos, lo que obliga a recurrir a dosis de corticoides más elevadas y fármacos inmunosupresores. Recientemente, algunos anticuerpos monoclonales terapéuticos como rituximab han mejorado las expectativas de los pacientes con SS grave.
Obviamente, es el médico quien decidirá los medicamentos que se requieren en cada paciente y realizará los controles oportunos (pruebas de laboratorio, técnicas de diagnóstico por la imagen…), pues existe una gran variabilidad en el curso clínico y los linfomas son la principal complicación (riesgo de 10 a 40 veces mayor que en la población general).
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