Enfermedad de Behçet. Síntomas, causas y tratamientos de Enfermedad de Behçet

¿Qué es la enfermedad de Behçet?

Introducción y concepto:

Aunque Hipócrates ya describió síntomas atribuibles a esta enfermedad durante el siglo V a.C., fue el dermatólogo turco HulusiBehçet quien, en 1937, presentó los primeros pacientes con las características clínicas típicas: las úlceras orales y genitales recurrentes asociadas a uveitis (inflamación de la capa pigmentada del globo ocular). Se trata de una enfermedad crónica, sistémica (afecta a múltiples tejidos, órganos, sistemas y aparatos) de mecanismos autoinmunes en los que subyace la inflamación de los vasos sanguíneos de cualquier calibre, motivo por el que se la incluye en el grupo de las vasculitis.Aunque la causa no se conoce, se ha comprobado que la respuesta inmunitaria de los enfermos es anormal, existiendo un aumento de los denominados linfocitos T helper, de las citocinasproinflamatorias, interleucina 8 y del interferón gamma. En la cavidad oral de los enfermos se ha encontrado un incremento de la concentración de la bacteria Streptococcus sanguis.

Epidemiología:

Algunos antígenos de histocompatibilidad favorecen el desarrollo de la enfermedad de Behçet, destacando el HLA-B51; por el contrario, los portadores del HLA-DR1 y HLA-DQw1 tienen menos probabilidad de padecerla. Es una enfermedad relativamente rara en negros africanos.Su frecuencia es mayor en los países de la antiguamente denominada ruta de la seda. En la Turquía asiática la prevalencia alcanza los 20-25 casos por cada 10.000 habitantes, mientras que en Estados Unidos no llega a los 0,5 casos por cada 100.000 habitantes. La prevalencia en la Coruña está alrededor de los 5-6 casos / 100.000 habitantes. En la provincia de Pontevedra y, en concreto en la península del Morrazo, también hay una elevada prevalencia de esta enfermedad que se atribuye a la invasión de los piratas turcos en 1617.

Los varones son más susceptibles a la enfermedad (4:1) y en ellos suele tener mayor agresividad clínica. Aunque puede aparecer a cualquier edad, la mayoría de los casos se inician en la adolescencia y juventud, siendo máxima la incidencia entre los 20 y los 30 años.

Manifestaciones clínicas:

Lesiones de la piel y de las mucosas.

Las aftas orales recidivantes y dolorosas constituyen el principal elemento semiológico de la enfermedad de Behçet y están presentes en prácticamente todos los enfermos. Constituyen generalmenteel síntoma inicial, tienden a ser superficiales y suelen curar sin dejar cicatriz en un periodo que oscila entre 7 y 21 días. Los brotes se suceden con frecuencia variable y pueden afectarse labios, encías, lengua y mucosa bucal. Es habitual que el dolor dificulte la masticación, la deglución e incluso el habla. En el 80% de los pacientes también se producen brotes de aftas genitales dolorosas. En las mujeres éstas se localizan en la vulva, labios menores y vagina, mientras en los hombres suelen observarse en el escroto y pene. Son más profundas que las aftas orales y no es raro que dejen cicatriz. (Figura 1).?

Se pueden desarrollar lesiones cutáneas parecidas al acné inflamatorio, foliculitis, pseudofoliculitis, pústulas y paniculitis tipo eritema nudoso (Figura 2). Estas paniculitis cursan con nódulos dolorosos de color rojizo provocados por la infiltración por células inflamatorias de la piel y tejido hipodérmico. Frente al eritema nudoso típico, si se biopsian estas lesiones, se observa una paniculitis septal con vasculitis. La inflamación segmentaria de los vasos sanguíneos de la hipodermis es relevante pero no específica en la diferenciación frente a otras causas de paniculitis. Las lesiones acneiformes y las pseudofoliculitisson inespecíficas.

 

Una manifestación cutánea característica (aunque no absolutamente específica) resultante de la hiperactividad cutánea en la enfermedad de Behçet es el fenómeno de la patergia. Se desencadena inyectando en la dermis de la cara anterior del antebrazo 0,1-0,2 ml de suero fisiológico estéril mediante una aguja de calibre 21G.  En caso positivo, a las 48 horas aparece una pequeña pápula que luego se convierte en pústula.

Manifestaciones oculares.

Casi la mitad de los enfermos refieren dolores articulares (artralgias) y son frecuentes los procesos inflamatorios que involucran de una a tres articulaciones (oligoartritis), sobre todo de forma asimétrica y con mayor implicación de rodillas, tobillos y codos. Aunque por lo general la artritis no es deformante ni destructiva, se han descrito casos en los que las lesiones articulares fueron invalidantes y pacientes con afectación mono o poliarticular.

Otras manifestaciones clínicas.

La enfermedad de Behçet es sistémica, pudiendo afectar a múltiples órganos y aparatos. Las manifestaciones neurológicas por afectación de los vasos sanguíneos del sistema nervioso central (vásculo-Behçet) o por implicación del propio parénquima ocurren en el 5-15% de los pacientes. Se han descrito meningitis, encefalitis, vasculitis cerebral, hemorragias cerebrales por roturas de aneurismas, trastornos del equilibrio por lesión del oído interno e incluso trastornos psiquiátricos. Un 20-30% de enfermos presentan lesiones en el tubo digestivo parecidas a las que se objetivan en la colitis ulcerosa o en la enfermedad de Crohn que cursan con nauseas, vómitos, rectorragias e incluso perforación intestinal. También se ha comunicado la aparición de vasculitis renal y glomerulonefritis. Los vasos sanguíneos de gran calibre pueden involucrarse en casi un tercio de los pacientes, sobre todo en varones (aneurisma aórtico abdominal, trombosis arteriales, flebitis, tromboflebitis…).

Diagnóstico.

El diagnóstico de la enfermedad de Behçet se establece sobre la base de criterios establecidos por el International StudyGroupforBehçetDisease (1990)o por el International TeamfortheRevision of the International CriteriaforBehçetDisease que publicó su última revisión en el año 2014. Ambos grupos de criterios se recogen en las tablas 1 y 2. Los datos de laboratorio no son específicos.

El médico establecerá el diagnóstico diferencial, entre otras entidades, con la estomatitis aftosa recurrente, el herpes simple, las enfermedades inflamatorias intestinales, el lupus eritematoso sistémico, algunas espondiloartritis como las artritis reactivas, otras vasculitis y la policondritis recidivante. Se denomina síndrome MAGIC (Mouth And Genital ulcerswithInflamedCartilage) a la combinación de signos y síntomas de la enfermedad de Behçet con los de la policondritis recidivante, otra enfermedad autoimmune en la que se produce inflamación de los cartílagos de la tráquea, articulaciones, tabique nasal, pabellón auricular etc.

Tratamiento y pronóstico.

La agresividad clínica de la enfermedad de Behçet es mayor en jóvenes, sobre todo en los varones y tiende a disminuir a partir de los 40 años. Quienes desarrollen lesiones vasculares pulmonares, aneurismas aórticos o lesiones en el tubo digestivo y sistema nervioso central tienen peor pronóstico. El médico deberá ajustar la medicación a la gravedad de las manifestaciones de la enfermedad.

Para suavizar los síntomas y acelerar la curación de los brotes de aftas orales dolorosas es muy importante una buena higiene oral seguida de enjuagues con sucralfato en suspensión y aerosoles con ácido hialurónico. Como profilaxis se utiliza la colquicina y la pentoxifilina. La dapsona, azatioprina, talidomida y etanercept han demostrado ser útiles en el control de las manifestaciones mucocutáneas rebeldes. Los antiinflamatorios no esteroideos se administran para aliviar las artralgias y artritis. En las uveitis anteriores se emplean los esteroides tópicos, ciclopéjicos y midriáticos. En las uveitis posteriores se suele recurrir a corticoides sistémicos, ciclosporina, azatioprina, metotrexato, micofenolato de mofetilo u otros inmunosupresores. Estos últimos junto con los fármacos biotecnológicos anti-TNFα también se reservan para las manifestaciones sistémicas más graves.