Hiperostosis esquelética idiopática difusa. Síntomas, causas y tratamientos de Hiperostosis esquelética idiopática difusa

¿Qué es la Hiperostosis esquelética idiopática difusa?

Concepto

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (HEID), en inglés Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis (DISH), es una enfermedad crónica caracterizada por la osificación progresiva de las inserciones (entesis) de cápsulas, ligamentos y tendones. Dichas inserciones óseas experimentan un proceso anormal de calcificación y osificación, pierden gradualmente su flexibilidad y con ello alteran la normal biomecánica articular. El proceso tiene predilección por la columna vertebral, pero puede afectar a cualquier otra área del aparato locomotor. La descripción detallada de esta entidad y su diferenciación de otros procesos fue realizada inicialmente en 1950 por Forestier y Rotés-Querol, quienes la denominaron hiperostosis anquilosante senil. HEID no es una enfermedad exclusiva del ser humano, pues se ha objetivado en animales de diversas especies, incluyendo ballenas, delfines, gatos, perros, caballos y monos.

Epidemiología

La HEID es rara antes de los 45 años y su prevalencia se incrementa con la edad. Entre los 40 y 70 años afecta a un 3% de la población, pero por encima de los 70 años el porcentaje se incrementa a un 15%. La prevalencia en varones duplica a la de las mujeres. Su frecuencia se eleva en diabéticos, obesos y en hombres con artritis gotosa, la mitad de los cuales presentan signos radiográficos típicos de esta enfermedad.

Causas

Es una entidad idiopática, esto es, de causa no esclarecida, en la que los mecanismos no son inflamatorios. Participan factores genéticos como el gen COL6A1, se ha descrito la acumulación de casos en algunas familias y se conocen situaciones favorecedoras, como la diabetes mellitus, el exceso de hormona de crecimiento y las concentraciones elevadas de ácido úrico en los tejidos. El tejido conjuntivo de ligamentos, tendones y cápsulas articulares, en su superficie de inserción en el hueso, experimentan aumento de volumen y osificación progresiva. En general, los enfermos suelen tener aumentada la formación ósea y su densidad mineral ósea es superior a la normal para su edad.

Clínica

La progresión de la enfermedad suele ser lenta y muchos diagnósticos son incidentales (a raíz de radiografías realizadas por otros motivos). La formación de puentes óseos entre cuerpos vertebrales provoca que algunos segmentos, todavía dotados de movilidad, se sobrecarguen y experimenten procesos degenerativos acelerados, haciéndose sintomáticos (dolor). La rigidez en la columna vertebral se va instaurando de forma gradual y progresiva, con lo que el paciente llega a efectuar las rotaciones del tronco en “bloque”. Los movimientos cervicales también se reducen en amplitud. Rara vez se ha descrito osificación del ligamento vertebral común anterior con tal volumen que comprime el esófago y dificulta la deglución. En casos avanzados, es posible el desarrollo de una estenosis de canal lumbar y, menos frecuentemente, del cervical, en cuyo caso puede complicarse con la lesión de la médula espinal (mielopatía cervical). Cuando la osificación heterotópica, esto es, aquella que se desarrolla en tejidos que no deberían mineralizarse, afecta a cápsulas de las caderas, limita sus movimientos y provoca dolor. En los pies puede desarrollarse osificación de las entesis de los tendones de Aquiles y de la fascia plantar (espolones calcáneos) aunque la sintomatología es variable dependiendo del tamaño de los espolones, tipo de calzado, actividad física etc.

Diagnóstico

Los criterios que se emplean para el diagnóstico de la HEID son radiológicos y fueron publicados por Resnick y Niwayama en 1976. Normalmente, suele ser suficiente con las radiografías simples (figuras 2, 3 y 4), pero cuando se sospecha estenosis de canal medular cervical o lumbar, se recurre a técnicas de imagen de mayor resolución espacial, como la tomografía computarizada y la resonancia magnética.

También se emplean estas técnicas para estudiar a aquellos enfermos donde se han producido complicaciones neurológicas (mielopatía cervical, lesiones de las raíces nerviosas del ciático..), dificultad para deglutir o compromiso de la función de las caderas, por citar algunas. Los análisis de laboratorio no se ven alterados por la HEID. Esta enfermedad es más frecuente en obesos, personas con hiperuricemia y gota así como en diabéticos, de ahí que no sea infrecuente encontrar concentraciones elevadas de glucosa y ácido úrico o hiperlipemia (aumentos de colesterol o de triglicéridos). 

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la HEID. En tanto sea posible, deben aplicarse medidas preventivas como perder peso en caso de obesidad, corregir los trastornos metabólicos (hiperlipemia, hiperuricemia, diabetes…) y realizar ejercicio físico, pues el sedentarismo prolongado en el tiempo favorece la progresión de la enfermedad. Los ejercicios de flexibilización de la columna vertebral y aquellos que favorezcan el incremento de la movilidad articular son adecuados. Inicialmente es recomendable que sean supervisados por un fisioterapeuta. La administración de antiinflamatorios no esteroideos ayuda a aliviar el dolor y frena la progresión de la osificación heterotópica. Además, en caso necesario, se puede recurrir a la infiltración local con esteroides de depósito en entesis que sean particularmente sintomáticas (la osificación de tendones, cápsulas y ligamentos puede provocar inflamación por compromiso mecánico de otros tejidos).

No hay consenso sobre el uso de fármacos que afectan a los procesos de osificación en la HEID. En localizaciones concretas, el paciente puede beneficiarse de fisioterapia con ultrasonidos, electroestimulación transcutánea, onda corta, movilizaciones activas asistidas y otras técnicas cuya aplicación debe ser valorada previamente por el especialista.