ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO
Introducción.
El pediatra inglés George Frederick Still publicó en 1887 un estudio de niños con artritis idiopática juvenilen el que destacaba lasdiferencias respecto a la artritis reumatoide de los adultos. Entre ellas, ponía énfasis en una mayor implicación de grandes articulaciones, en los síntomas sistémicos como fiebre alta, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos (linfadenopatías), incremento del tamaño del bazo (esplenomegalia) y del hígado (hepatomegalia) así como en la inflamación de membranas como el pericardio (pericarditis). Esta forma sistémica de artritis crónica juvenil fue descrita en el adulto por Eric Bywaters en 1970, aunque actualmente se consideran la misma enfermedad.
Concepto.
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, de causa desconocida, que se caracteriza por picos febriles, rashcutáneo evanescente de color asalmonado (figura 1),dolor e inflamación articular (artralgias / artritis), dolor faríngeo al deglutir (odinofagia), hepatoesplenomegalia y linfadenopatías. Estas manifestaciones se asocian a marcada elevación del recuento de glóbulos blancos (leucocitosis) y de los marcadores biológicos de inflamación (reactantes de fase aguda) como la proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular o la ferritina.
Epidemiología.
La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad poco frecuente de la que se dispone de escasa información epidemiológica pero cuya incidencia puede estimarse de dos a cuatro nuevos casos por cada millón de habitantes y año. Aunque se afectan ambos sexos y la mayoría de los pacientes se diagnostican entre los 17 y los 40 años, tiene un discreto predominio femenino.
Etiopatogenia.
Pese a que la causa y los mecanismos que inducen la enfermedad de Still del adulto no se han esclarecido, existen datos que sugieren la participación de factores genéticos y epigenéticos, incluidos agentes ambientales infecciosos como Mycoplasmapneumoniae, Yersiniaenterocolítica y, en particular, virus (ECHO, rubeola, herpes, parainfluenza, Epstein-Barr y citomegalovirus). Los estudios de los antígenos leucocitarios humanos han objetivado cierta mayor prevalencia del DR2, DR4, DR5, DR7, B8 y B35.Cw4 y Bw35 parecen favorecer
un mejor curso clínico. Las biopsias de las linfadenopatíasmuestran alteraciones que reflejan proliferación e hiperactividad de los linfocitos T Helper. Se han objetivado múltiples alteraciones en las concentraciones de interleucinas proinflamatorias, sobre todo de la IL-18 y de la IL-1β.
Manifestaciones clínicas:
La enfermedad de Still del adulto puede seguir varios patrones pero, en la mayoría de los pacientes, los síntomas iniciales sonodinofagia (55-75%), dolor muscular y articular (mialgias y artralgias), astenia, anorexia y fiebre. Esta última suele sobrepasar los 39ºC en forma de uno o dos picos diarios, sobre todo por la tarde o al anochecer, cuya duración no suele exceder de cuatro horas. La fiebre se acompaña frecuentemente de un exantema máculo-papular de color rosado o asalmonadoque involucra el tronco, superficies extensoras de las extremidades y cuello.
Las mialgias y artralgias (80-95%) empeoran conforme se eleva la fiebre. Las artritis son constantes, suelen involucrar menos de cuatro articulaciones de forma migratoria o aditiva, pueden comprometer tanto grandes como pequeñas articulaciones y son más intensas en los pacientes en quienes la enfermedad se hace persistente (figura 2). Si la artritis se prolonga más de seis meses, se asocia a lesiones estructurales irreversibles que limitan la capacidad funcional.Los tarsos, carpos (muñecas), las articulaciones de la columna cervical así comorodillas y tobillos son las localizaciones más frecuentes.
Otras potenciales manifestaciones son linfadenopatías particularmente apreciables en la región cervical y axilar, esplenomegalia, hepatomegalia, serositis (peritonitis, pericarditis o pleuritis –generalmente bilateral-). Rara vez se producen nefritis, neumonitis, encefalitis, meningitis asépticas, uveitis o miocarditis.
Diagnóstico.
No existen pruebas de laboratorio específicas que permitan el diagnóstico de la enfermedad de Still del adulto, pero los datos reflejan inflamación sistémica y ayudan a establecer el diagnóstico diferencial. Así, se objetiva una elevación del recuento de leucocitos (leucocitosis) con neutrocifosis (aumento de la proporción de polimorfonucleares neutrófilos), de plaquetas (trombocitosis), de la velocidad de sedimentación globular, de la proteína C reactiva y de la ferritina. Son muy típicos valores de esta última que superen cinco veces la normalidad pero su especificidad no alcanza el 50%. En los enfermos con hepatomegalia suele detectarse elevación de las enzimas hepáticas, hecho que puede empeorar por toxicidad de algunos antiinflamatorios no esteroideos. No suelen detectarse factor reumatoide ni anticuerpos antinucleares, pero sí es frecuente la disminución de los factores del complemento, el aumento de las gammaglobulinas (hipergammaglobulinemia) y la disminución de la albúmina en plasma (hipoalbuminemia).
Durante las fases iniciales de la enfermedad, lasradiografías pueden ser normales o mostrar sólo aumento de volumen y densidad de partes blandas. Transcurridos varios meses de actividad inflamatoria articular puede observarse leve pérdida de la densidad ósea periarticular yreducción de la interlínea articular. En las manos existe una tendencia a la anquilosis (fusión ósea) de los huesos del carpo y en la columna cervical se puede observar un proceso similar en las articulaciones de los elementos posteriores. La tomografía computarizada y la resonancia magnética no aportan datos de imagen específicos que ayuden a diagnosticar la enfermedad de Still del adulto, entidad en la que se requiere excluir otros procesos y para la que se han diseñado varios tipos de criterios. Los criterios diagnósticos de Yamaguchi (tabla 1) son los más utilizados por su elevada sensibilidad y especificidad (96% y 92%, respectivamente).
Tratamiento.
El tratamiento médico de la enfermedad de Still del adulto no está sujeto a un protocolo consensuado internacionalmente y se lleva a cabo en función de la gravedad de las lesiones orgánicas. Lo habitual es el empleo de antiinflamatorios no esteroideos como aspirina o indometacina, excepto en presenta de datos clínicos y biológicos de hepatitis. En situaciones de compromiso vital o ante la falta de respuesta a los antiinflamatorios no esteroideos se utilizan glucocorticoides, sobre todo prednisona (0,5-1 mg por cada kilogramo de peso y día). Los fármacos de fondo (modificadores de la enfermedad) como metotrexato o ciclosporina se prescriben para ahorrar corticoides o para el control de los casos en los que la actividad inflamatoria es persistente. La experiencia con fármacos biotecnológicos todavía es limitada, pero se han conseguido excelentes resultados con anakinra y también se han comunicado rápidas respuestas a tozilimumab.
Pronóstico.
El curso clínico es variable. Unos pacientes presentan un único brote (formas monofásicas), otros tienen brotes intermitentes (formas intermitentes) y otros sufren una enfermedad crónica persistente. Quienes presentan inflamación de múltiples articulaciones desde el comienzo del proceso, al igual que quienes sufren artritis de hombros y caderas o que requieren tratamiento con glucocorticoides dos años después de haber sido diagnosticados, evolucionan de forma crónica. Con el tratamiento médico actual, más del 90% consiguen mantener una capacidad funcional buena transcurrida una década del diagnóstico inicial.
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